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罕见病日关注两种罕见血液肿瘤 76年的哈苏:我们能玩儿的不只是情怀邱泽的前女朋友 虐驴男 金湾亚马逊部落 延安中招网 刘木子被谁上过床 疯狂赛车官网 关于元旦的黑板报 家庭收纳diy 蒋清野 太阳的后裔11

2018-6-15
表现为外周血淋巴细胞水平异常偏高尚无其他躯体症状此时应及早到医院血液科进行更多检查。

  套细胞淋巴瘤(以下简称“套淋”)属于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤细胞遗传学发生基因突变后的产生的疾病和“慢淋”不同“套淋”的症状较为典型以淋巴结肿大为主患者可通过淋巴活检进一步诊断。

  从发病率来看周道斌教授表示这两种血液肿瘤疾病的发病人群均主要集中在年龄60岁左右的老年人且男性发病率均高于女性。西方人较东方人更为高发。

  经济因素成为患者“心病”

  遗憾的是目前医学的发展并没有达到能够治愈这两种血液肿瘤疾病的程度但是通过化疗和靶向药物治疗患者可以得到较好的治疗效果生活质量会显著提高。

  周道斌教授表示由于副作用传统的化疗药物对这两种罕见的血液肿瘤疾病患者而言并不会使其生存质量提高只能做到控制疾病发展的目的。而靶向药物的应用可以使患者的躯体感受更好生存质量更高。目前掣肘“慢淋”和“套淋”患者获得更好预后的因素主要是经济因素。由于治疗这两种罕见血液肿瘤疾病的靶向药物目前尚未纳入医保目录患者及其家庭需要自行掏钱买药。“平均下来一个‘慢淋’或‘套淋’患者一年仅靶向药物的花费就在20万元左右考虑这类药物需要长期服用对一个中等收入的家庭来说是很大的经济负担。”

  据中国淋巴瘤患者组织“淋巴瘤之家”公布的《慢性淋巴细胞白血病和套淋巴瘤患者调研》数据超过75%的“慢淋”或“套淋”患者在治疗上的花费超过10万元但78.4%的患者家庭年收入在10万以下。周道斌教授强调由罕见病导致的经济副作用应进一步得到重视。他呼吁应尽早让带来治疗变革的新药纳入医保让“慢淋”和“套淋”患者能早日获得更新更有效的治疗药物。(记者孔瑶瑶)

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如果把哈苏相机比喻成一个屹立于中画幅领域的传奇瑞典哥德堡就是奇迹诞生的地方。 9 月 27 日 2017 哈苏大使、国内顶级时尚摄影师尹超先生同来自中国的顶级影像媒体一行来到哥德堡亲历一台哈苏相机诞生的过程。在哈苏生产经理Torbj?rn Johansson的带领下大家参观了哈苏相机的生产车间以第一视角见证了“瑞典制造”的魅力。

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哈苏相机的生产车间有别于流水线车间的拥挤和机械式的重复在这里充满着手工操作的温度赋予每一台哈苏独有的灵性。每一台相机在整装待发前都要经过数十道严苛的测试看似简单的工序背后都是众多资深工程师不厌其烦地验证、检测和精益求精的追求。

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通过 700 多张照片的测试针对每一个像素进行标定力求画面色彩能够如人眼所见真实还原达到最纯净通透的画质效果。完美执着的精神与其说他们在打造一款相机更可以说他们在精雕细琢打造一件艺术品。

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差之毫厘谬之千里对焦系统的校正标定更是衡量一台相机电子系统优良的重要环节因此每一毫每一厘的误差工程师都会锱铢必较。甚至那些不起眼的细节诸如反光板构件的检测除了使用精准度极高的机器测试之外工程师还会通过细致地观察和声音的辨别来确定是否满足哈苏极为严苛的要求也正是这种严谨与感性之间的生产理念每一台哈苏相机都被倾注了工程师对于它的厚望。

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极致影像 每帧画面诉述千言万语

除了充满温度和质感的手工打造每一台相机也是哈苏历久弥新的光学经验积累与技术革新的结晶。哈苏所专注的中画幅领域从不仅仅是“感光器大了一点”。无论大小每块传感器上都会分布着无数颗感光像素点在相同像素的情况下中画幅的尺寸优势能够带来更大的感光面积。中画幅相机传感器上的一个像素点比全画幅相机大70%这意味着更多的光线和更高的分辨率。就像是别人在听磁带机的时候我们已经在欣赏CD的音质。

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镜间快门:在一部相机中体验速度与激情

与其他中画幅无反相机采用焦平面快门的设计有所不同哈苏X1D-50c沿袭了经典设计——镜间快门有效保证了机身的小巧便携不仅让相机拥有极佳握感更能实现全程快门闪光同步(最高达1/ 2000 秒)即使在户外也能使用更快的快门速度进行闪光拍摄可以更好地控制曝光同时更灵活地选择光圈这一功能对专业摄影师来讲非常重要。此外镜间快门保证了拍摄过程中更低的机震从而意味着更稳定的拍摄。

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不同于焦平面快门镜间快门的一次曝光需要四次开合在这四次开合之间每一次都上演着哈苏工程师对于“速度”的理解。目前最快的叶片运动速度0.65ms行程2cm。这样的速度相当于在0.65ms时间内加速到110km/h再减速到0稳稳停住。相较而言焦平面快门普遍的1/ 250 的闪光同步速度就是马车速度。

卓越画质的保证:哈苏自然色彩解决方案(HNCS)

对于一款影像产品来说色彩的准确性非常重要。数码设备对任何颜色的还原都会存在一定偏差而为了将这一偏差降低至最小从而满足摄影师对色彩精度的需求哈苏研发了独立的自然色彩解决方案(HNCS)用户无需从多种预设中选择精选的传感器即可提供最佳的自然色彩效果。

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此外HNCS的 16 位颜色深度也让色调变化更加平滑细腻。不仅如此为了生成最自然的色彩每台哈苏相机都会根据传感器的灵敏度和滤镜的特性而进行算法调整最终哈苏的RGB图像文件由此产生。哈苏对于自然颜色的极致呈现得到了业内的一致认可色彩的国际单位制Adobe RGB的色彩数据来源很大一部分是哈苏RGB图像文件。

不仅如此每一台哈苏相机出厂前都会对传感器再进行一次标定。不仅保证了每一张快门按下时照片能够传递准确的色彩更加标定了每个像素在长曝光时候的热燥特性让每一台哈苏在长曝光时拥有了极为出色的画面纯净度。

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Mulit-shot, 让 2 亿像素不再是梦

另一项哈苏独特的Multi-shot技术支持 5000 万像素和 2 亿像素分辨率可以提供极致的静物摄影效果。无论是要求极高的存档和艺术品复制、拍摄超高分辨率的高端产品、建筑和静物照片还是进行注重细节和分辨率的拍摄哈苏的Multi-shot技术都能捕捉到令人震撼的生动细节其背后的原因就在于Multi-Shot 通过传感器的移动对拍摄的 4 张照片进行结合每个像素的位置均可以获得全部颜色的信息。

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对每一次快门的尊重

在哈苏的影像世界中摄影就像是狩猎是一种寻觅与发现的过程。在严苛的环境下耐心等待猎物的出现、看到心仪的猎物后伺机而动等待出手的那一个瞬间。当扣动扳机时子弹破膛而出带来的冲击力会让前面的一系列考验和等待都更加值得回味。

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与其他相机厂商追求连拍速度和追焦而言哈苏更珍惜每一次按下快门的瞬间。从取景开始反复的思量构图、等待合适的光线、天气等条件、调节光圈、快门速度待到“刚刚好”的那一刹那按下快门捕捉到一个稍纵即逝的永恒瞬间。看似随意间按下快门不仅需要摄影师灵敏的嗅觉与精准的捕捉更需要稳定可靠的器材配合。

结语

随着时间的迁移世间万物会随之变化对于历史的传承从来不是一件容易的事情对于未来的眺望亦是如此但哈苏在数十年前所提出的模块化相机设计至今仍引领着潮流并将这种具备时代眼光的远见注入到哈苏的新一款产品 X1D-50c 无反中画幅相机中为用户打造的不仅仅是一台相机、一支镜头更是一个可靠称心的伙伴。现哈苏天猫旗舰店已正式上线双十一期间X1D-50c直接降价 1 万而哈苏最新的诚意之作——X1D户外套装也在天猫平台独家首发并为消费者盛惠 2 万(限量 5 套)比单独购买节省将近 4 万元。消费者可点击链接Hasselblad.tmall.com 或在天猫搜索“Hasselblad哈苏旗舰店”进入官方店铺直接够买!

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